Talasemia

Talasemia. Można tu przenieść rozważania dotyczące niedokrwistości sierpowatej.. Chorzy mogą nie mieć hemoglobiny A i dochodzi do sierpowatości przy wysokim stężeniu HbS. Chory na homozygotyczną beta-talasemię (niedokrwistość Cooleya, niedokrwistość śródziemnomorska lub choroba T) mają znaczne ilości hemoglobiny płodowej w krwinkach czerwonych. Ciągła hemoliza prowadzi do niedokrwistości, co wymaga przetaczania krwi. Heteiozygolyczna beta-talasemia ma inny charakter, wymagane jest więc dokładne postępowanie diagnostyczne. Talasemia HbC ma względnie łagodny przebieg, natomiast talasemia HbS stwarza poważne problemy. Talasemia HbS łączy się z ciężką niedokrwistością.

Idiopatyczna mioglobinuria (idiopatyczny nawracający rozpad mięśni prążkowanych)21: Methemoglobinemia22. Jeżeli u chorego występuje sinica, natomiast nie stwierdza się u niego współistnienia choroby serca lub płuc, należy zbadać jego krew spektrosko- powo w kierunku nieprawidłowych barwników. Sinica jest widoczna, jeżeli 1,5 g%> hemoglobiny jest przekształcone w methemoglobinę. Może ona wrócić do postaci hemoglobiny dzięki enzymom redukującym, kwasowi askorbinowemu, glutationowi lub błękitowi metylenowemu28. Objawy występują rzadko, jeżeli stężenie methemoglobiny nie sięgnie 20%. Przy poziomie wyższym dochodzi do objawów takich, jak: zmęczenie, duszność, tachykardia, ból głowy, zawroty głowy, a nawet śpiączka i zgon. Schorzenie jest idiopatyczne lub wtórne jako następstwo zatruć egzogennych, np. azotynami, sulfonamidami, fenacetyną, prilokainą, rzadkimi truciznami24 i in. Methemoglobinemia może być niebezpieczna podczas anestezji wskutek zmniejszenia możliwości przenoszenia tlenu przez krew, przy jednoczesnym przesunięciu krzywej dysocjacji tlenu w lewo. Leczenie polega na dożylnym podaniu 1% roztworu błękitu metylenowego (1-2 mg/kg w ciągu 5 minut), który wybiórczo zmienia methemoglobinę w normalną hemoglobinę. W ciężkich, przypadkach należy rozważyć możliwość transfuzji wymiennej.

Sulfhemoglobinemia. Jest powodowana przez czynnik utleniający (często w wyniku r.aburzenia pracy jelit) lub przez leki zawierające siarkę. Sinica jest widoczna, jeżeli ),5 g% hemoglobiny zostało przekształcone w sulfhemoglobinę. Niekiedy spotkać można jednocześnie methemoglobinemię i sulfhemoglobinemię. Postać sułfhemoglobiny jest lieodwracalna. Pozostaje ona w krwinkach czerwonych do końca ich istnienia.

About The Author

admin

Leave a Reply