Miotonia zanikowa

Miotonia zanikowa (dystrophia myotonica)02. Opisana po raz pierwszy przez Deleage’a w r. 1890 i ponownie w r. 19 0 903. Jest to choroba wrodzona. Chorzy mają jeden lub kilka następujących objawów: 1) maskowata twarz 2) zanik mięśni mostkowo-sutkowo- -obojczykowych 3) osłabienie kończyn z niezdolnością do puszczenia ręki po jej uściś- nięciu lub do rozluźnienia mięśni po uprzednim ich skurczeniu 4) zaćma 5) łysina czołowa 6) zanik gruczołów płciowych 7) gruczolaki tarczycy 8) wzmożona kurczliwość opukowa mięśni 9) występowanie rodzinne.

Jest to pierwotne schorzenie włókien nerwowych, a nie połączenia nerwowo-mięśnio- wego. Chory może mieć osłabienie mięśni oddechowych, powodujące zmniejszenie wentylacji płucnej i wzrost Pco2. Może dojść także do niewydolności krążenia i zakłócenia czynności kory nadnerczy.

POSTĘPOWANIE ANESTEZJOLOGICZNE04. Należy zbadać czynność płuc przez: 1) pomiar VC 2) zmierzenie FEV! 3),badanie rentgenoskopowe klatki piersiowej dla wykrycia wzmożonej kurczliwości przepony.

About The Author

admin

Leave a Reply