Hemofilia

Hemofilia25. Po raz pierwszy opisana przez J. C. Otto (1774-1844) w r. 180326, a współcześnie przez Bullocka i Fildesa w r. 191127. W W. Brytanii żyje od 1500 do 2000 męż- zyzn chorych na hemofilię, a 1 męski noworodek na każde 3000-4000 urodzonych ,est dotknięty tą chorobą. Jest to recesywne schorzenie związane z płcią, jakkolwiek 30% chorych nie miało W poprzednich pokoleniach krewnych z zaburzeniami krzepnięcia. Jeśli kobieta jest nosicielem genu hemofilii, sama nie choruje, lecz istnieje możliwość 1 : 2 przeniesienia choroby synowi lub nosicielstwa – córce. Rozpoznanie może -yć trudne, lecz test tworzenia tromboplastyny wykrywa niemal każdy przypadek.

chirurgicznego punktu widzenia nie istnieje pojęcie łagodnej hemofilii. Przy dobrym abezpieczeniu większość chorych znosi dobrze konieczne operacje. Około 88% przy- adków należy do hemofilii A, 8% do hemofilii B, czyli choroby Christmas. W pierwej postaci chodzi o brak czynnika VIII, w drugiej – czynnika IX. Ustalenie liczby rch czynników wymaga wyspecjalizowanego ośrodka. Po ustaleniu rozpoznania chory rzymuje legitymację stwierdzającą chorobę. Brakujący czynnik musi być uzupełniony zed operacją osoczem lub jego produktami bogatymi w czynnik VIII, jak: pełna -ieża krew, osocze świeżo zamrożone, krioprecypitat lub globulina antyhemofilowa .HG). W przebiegu choroby zawartość czynnika VII może wahać się od 0 do 20% rzy normie 100%). Bezpieczne przeprowadzenie operacji wymaga 25%. Okres półtrwa- 1 AHG wynosi 12 godzin, konieczne jest więc powtarzanie wysokich dawek dla utrzy- mia poziomu większego niż 25%. Niewielka liczba chorych ma dodatkowo w krąże- 1 substancję przeciwkrzepliwą, która niszczy każdą podaną AHG chorych tych nie iżna operować. Możliwe jest obecnie wykrycie in útero nosicielstwa u dzieci płci iskiej rodziców chorych na hemofilię.

Kwas aminokapronowy hamuje aktywację plazminogenu i naturalny proces rozpuszczania skrzepu. Leczenie nim znacznie zmniejsza zapotrzebowanie na preparaty krwiopochodne w postępowaniu przeciwhemofilowym, szczególnie przy ekstrakcjach zębów28.

About The Author

admin

Leave a Reply